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Die Aufgabe der Mitochondrien ist es, als "Kraftwerke der Zelle, unter Sauerstoffverbrauch durch Fettsäureverbrennung, Abbau von Acetyl-CoA sowie oxidative Phosphorylierung in der Atmungskette energiereiche Adenosintriphosphatmoleküle (ATP) für die Zellen zur Verfügung zu stellen.

Die Aufgabe der Mitochondrien ist es, als "Kraftwerke der Zelle, unter Sauerstoffverbrauch durch Fettsäureverbrennung, Abbau von Acetyl-CoA sowie oxidative Phosphorylierung in der Atmungskette energiereiche Adenosintriphosphatmoleküle (ATP) für die Zellen zur Verfügung zu stellen.

==Mitochondriopathien==

==Mitochondriopathien in der Medizin==

In der wissenschaftlichen Medizin sind etwa 50 verschiedeneausschließlich von der Mutter vererbte Erbkrankheiten bekannt, die auf eine Funktionsstörung der Mitochondrien ([http://de.wikipedia.org/wiki/Mitochondriopathie Mitochondriopathie]) bzw Enzymdefekte in den Mitochondrien zurückgehen.

In der wissenschaftlichen Medizin sind etwa 50 verschiedeneausschließlich von der Mutter vererbte Erbkrankheiten bekannt, die auf eine Funktionsstörung der Mitochondrien ([http://de.wikipedia.org/wiki/Mitochondriopathie Mitochondriopathie]) bzw Enzymdefekte in den Mitochondrien zurückgehen.

Bei Mitochondropathien sind insbesondere Organe betroffen, in denen besonders viel Energie bereitgestellt werden muss, wie Hirn und Muskulatur. Die Diagnose einer angeborenen Mitochondriopathie kann durch eine Muskelbiopsie gesichert werden. Da es sich um Erbkrankheiten handelt, ist eine ursächliche Therapie bisher nicht möglich.

Bei Mitochondropathien sind insbesondere Organe betroffen, in denen besonders viel Energie bereitgestellt werden muss, wie Hirn und Muskulatur. Die Diagnose einer angeborenen Mitochondriopathie kann durch eine Muskelbiopsie gesichert werden. Da es sich um Erbkrankheiten handelt, ist eine ursächliche Therapie bisher nicht möglich.

Leitbefund der Mitochondriopathien sind hohe Milchsäurewerte (Laktazidose) durch Aufstau von Pyruvat vor dem Citratzyklus.

Leitbefund der Mitochondriopathien sind hohe Milchsäurewerte (Laktazidose) durch Aufstau von Pyruvat vor dem Citratzyklus.